E paralisia supranuclear progressiva?
A paralisia supranuclear progressiva é uma rara doença degenerativa do sistema nervoso central que prejudica progressivamente os movimentos oculares voluntários e causa bradicinesia, rigidez muscular com distonia axial progressiva, paralisia pseudobulbar e demência.
O que é paralisia Bulbar progressiva?
A paralisia bulbar progressiva, também denominada doença de Fazio-Londe, é uma doença degenerativa dos neurônios motores acometendo nervos cranianos de forma progressiva na infância1. É patologia rara, com ocorrência em ambos os sexos e com dois padrões de herança genética.
Qual a fase terminal paralisia supranuclear progressiva?
Nas etapas avançadas, a depressão e a demência são frequentes. Comparada à doença de Parkinson, a paralisia supranuclear progressiva progride mais rapidamente, causa quedas mais precoces, responde menos eficazmente ao tratamento e provoca rigidez muscular e invalidez mais consideráveis, geralmente dentro de cinco anos.
Quanto tempo vive uma pessoa com paralisia supranuclear progressiva?
Ao contrário da doença de Parkinson idiopática, principal diagnóstico diferencial, PSP tem um prognóstico sombrio, com uma duração dos primeiros sintomas até a morte de 4 a 6 anos e em média uma sobrevida de 1,8 anos após o diagnóstico; com broncopneumonia sendo a causa mortis usual7,11,18.
Qual o tratamento para paralisia supranuclear progressiva?
Tratamento. O tratamento da paralisia supranuclear progressiva focaliza o alívio dos sintomas, mas não é satisfatório. Ocasionalmente, levodopa e/ou amantadina aliviam parcialmente a rigidez. Fisioterapia e terapia ocupacional podem ajudar a melhorar a mobilidade e função e reduzir o risco de quedas.
O que causa a doença PSP?
Mutações genéticas em PSP PSP (e outras desordens neurodegenerative) foram ligados às mutações no gene de MAPT, que codifica para um tipo de tau chamada proteína. Em PSP, parece que há umas quantidades patológicas de proteína da tau que agregam no cérebro.
Quais as causas da paralisia supranuclear progressiva?
A causa da paralisia supranuclear progressiva é desconhecida. Ocorre degeneração de neurônios nos gânglios da base e no tronco encefálico; emaranhados neurofibrilares contendo uma proteína tau com fosforilação anômala também estão presentes.